How competitive is general surgery residency

how many general surgery programs should i apply to and also how many years general surgery residency
Dr.OliviaSimpson Profile Pic
Dr.OliviaSimpson,France,Researcher
Published Date:03-07-2017
Your Website URL(Optional)
Comment
               Hopkins  Hopkins  General  General  Surgery   Surgery   Review Manual  Review Manual  Hopkins General Surgery Manual                        1 Introduction    This “manual” is a compilation of study notes I have made over the past 5 years based on a  number of sources, including those listed here:    ƒ Text books (see reference list)  ƒ Review books (see reference list)  ƒ Didactic lectures and conferences at both Johns Hopkins and the NCI Surgery Branch  ƒ Presentations I gave during weekly conferences at NCI  ƒ Primary and review articles  ƒ Points made by attendings and other residents on rounds or in the OR  ƒ Intern Sunday morning lecture with Dr. Cameron (2001 – 2002)  ƒ Halsted quizzes  ƒ SESAP questions  ƒ UpToDate®     Disclaimer: Individual illustrations and material may belong to a third party.    Unless otherwise stated all figures and tables by Peter Attia    When I began putting my notes together on random pieces of paper and my Palm Pilot, I did not  intend to do much else with them.  However, in time, they became so numerous that I needed to  organize them in a better way.  A resident from the Brigham whom I worked with in the lab at  NIH encouraged me to put them together in what he jokingly referred to as an “Attia Bible” of  surgical wisdom, something he had done with his own notes.  The intent of these notes was not as  much to be a review for a specific test per se, as it was an “all‐purpose” compilation of salient  points to consider as I go through residency.    Of course, these notes come with the standard disclaimer that they are not meant to replace  reading from primary sources, rather to supplement it.  In addition, while I have tried to be as  accurate as possible, during my readings I encountered several “facts” that were either  contradictory to “facts” I had been taught as a resident or read in other sources.  For this reason I  can make no guarantees about the validity of each statement made here.  I have tried my best to  amalgamate each set of facts into a somewhat concise, yet accurate document.       Hopefully, these notes will provide you with some benefit as well.  I welcome all criticism and  correction and look forward to supplementing and augmenting this first edition many times over.    Peter Attia, MD  Surgical Resident  The Johns Hopkins Hospital  pete_attiayahoo.com    Copyright, Peter Attia, 2005.  All rights reserved.  Hopkins General Surgery Manual                        2 Reference List    rd 1. Vascular Surgery 3  Ed. House Officer Series.  Faust GR, Cohen JR., 1998.  2. ABSITE Killer.  Lipkin AP, 2000  rd 3. Rush University Review of Surgery 3  Ed. Deziel, Witt, Bines, et al., 2000.  th 4. Current Surgical Therapy 6  Ed. Cameron JL, 1998.  th 5. Current Therapy of Trauma 4  Ed. Trunkey DD and Lewis FR, 1999.  rd 6. Surgery: Scientific Principles and Practice 3  Ed. Greenfield LJ, et al., 2001.  th 7. Shackelford’s Surgery of the Alimentary Tract 5  Ed. Yeo CJ and Zuidema GD.  Volumes I – V, 2001.   th 8. Atlas of Human Anatomy 8  Ed. Netter FH, 1995.  th 9. Atlas of Surgical Operations 7  Ed. Zollinger & Zollinger, 1993.  rd 10. General Surgery Board Review 3  Ed. Gold MS, Scher LA, and Weinberg G, 1999.  11. General Surgery Review. Makary MA, 2004.  12. Advances in Surgery® Vol 33.  Ed. Cameron JL, et al., 1999.  13. Pitfalls of Data Analysis. Clay Helberg, 1995.  nd 14. Principles of Biostatistics. 2  Ed. Pagano M and Gauvreau K. 2000.    Editors    The following individuals have been generous with their time and thoughts, and have made several changes and  additions to my original “manual”.      H. Richard Alexander     Surgery Branch, National Cancer Institute  William A. Baumgartner     The Johns Hopkins Hospital  John L. Cameron       The Johns Hopkins Hospital  Michael A. Choti       The Johns Hopkins Hospital  Peter L. Choyke       Department of Radiology, National Institutes of Health  Paul M. Colombani     The Johns Hopkins Hospital  Matthew Cooper       The University of Maryland  Edward E. Cornwell, III     The Johns Hopkins Hospital  Todd Dorman     The Johns Hopkins Hospital  Frederic E. Eckhauser       The Johns Hopkins Hospital  David T. Efron     The Johns Hopkins Hospital  Anne C. Fischer     The Johns Hopkins Hospital  Julie A. Freischlag       The Johns Hopkins Hospital  Susan L. Gearhart       The Johns Hopkins Hospital  Vincent L. Gott      The Johns Hopkins Hospital  McDonald Horne       Department of Hematology, National Institutes of Health  Udai S. Kammula       Surgery Branch, National Cancer Institute  Herbert Kotz      Department of Gynecology, National Cancer Institute  Steven K. Libutti     Surgery Branch, National Cancer Institute  Pamela A. Lipsett     The Johns Hopkins Hospital  Martin A. Makary     The Johns Hopkins Hospital  Bruce J. Perler      The Johns Hopkins Hospital  Peter A. Pinto      Urology Branch, National Cancer Institute  Jorge D. Salazar     University of Texas, San Antonio, TX  Anthony P. Tufaro       The Johns Hopkins Hospital  Peter S. Walinsky     Presbyterian Heart Group, Albuquerque, NM  Stephen S. Yang       The Johns Hopkins Hospital  Charles J. Yeo      Thomas Jefferson University  Martha A. Zeiger       The Johns Hopkins Hospital  Hopkins General Surgery Manual                        3 Table of Contents    Breast Disease...................................................................................................................................................................................5 Head & Neck Disease......................................................................................................................................................................9 Thyroid Gland and Disease.........................................................................................................................................................12 Parathyroid Gland and Disease...................................................................................................................................................15 Multiple Endocrine Neoplasia (MEN).......................................................................................................................................18 Gastrinoma......................................................................................................................................................................................21 Glucagonoma..................................................................................................................................................................................22 Insulinoma......................................................................................................................................................................................23 Adrenal Gland................................................................................................................................................................................24 Pheochromocytoma........................................................................................................................................................................27 Pituitary Gland...............................................................................................................................................................................28 Thoracic Surgery............................................................................................................................................................................29 Mediastinal Disease......................................................................................................................................................................32 Cardiac Surgery: Congenital Defects.........................................................................................................................................34 Cardiac Surgery: Acquired Defects.............................................................................................................................................36 Vascular Surgery............................................................................................................................................................................42 Urology.............................................................................................................................................................................................54 Orthopedic Surgery.......................................................................................................................................................................55 Gynecologic Pathology.................................................................................................................................................................56 Neurosurgery..................................................................................................................................................................................57 Cancer Epidemiology....................................................................................................................................................................58 Esophageal Disease........................................................................................................................................................................59 Stomach & Gut Physiology and Disease...................................................................................................................................63 Small Bowel Physiology and Disease........................................................................................................................................67 Colorectal Disease..........................................................................................................................................................................71 Pediatric Surgery............................................................................................................................................................................79 Spleen and Splenectomy..............................................................................................................................................................84 Hepatobiliary Anatomy, Physiology, and Disease..................................................................................................................86 Pancreas............................................................................................................................................................................................97 Sarcoma..........................................................................................................................................................................................102 Melanoma......................................................................................................................................................................................103 Hernia & Abdominal Wall.........................................................................................................................................................105 Trauma Principles........................................................................................................................................................................106 Critical Care...................................................................................................................................................................................117 Hemostasis & Transfusion.........................................................................................................................................................126 Metabolism....................................................................................................................................................................................130 Transplant Surgery......................................................................................................................................................................131 Nutrition........................................................................................................................................................................................134 Fluids & Electrolytes...................................................................................................................................................................136 Renal Physiology..........................................................................................................................................................................137 Immunology/Infections..............................................................................................................................................................139 Burns...............................................................................................................................................................................................140 Skin & Wound Healing...............................................................................................................................................................141 Pharmacology................................................................................................................................................................................142 Radiology.......................................................................................................................................................................................143 Statistics in Medicine..................................................................................................................................................................149 Notes...............................................................................................................................................................................................154 Hopkins General Surgery Manual                        4 Breast Disease    Surgical Anatomy:  nd ƒ Intercostobrachial nerve (off 2  intercostal nerve) sensation to medial arm Æ  can sacrifice  ƒ Long thoracic nerve: to serratus anterior Æ  winged scapula  ƒ Thoracodorsal nerve: to latissimus dorsi Æ  weak arm adduction  ƒ Medial pectoral nerve to pec minor and major; lateral pectoral nerve to pec minor only    Batson’s plexus: valveless vertebral veins Æ  allow direct metastases to spine  Poland syndrome: amastia, hypoplastic shoulder, no pecs  Mastodynia: Rx with danazol, OCP  : thrombophlebitis of superficial vein of breast Æ  Rx with NSAID  Mondor’s disease   DCIS  • Highly curable with survival of 94 – 100%  • 50% of recurrences are invasive  • Excision and radiotherapy OR mastectomy; axillary lymph node dissection (ALND) not required  (only 1% have positive nodes).  NSABP‐17 showed that lumpectomy alone had 13.4% recurrent  DCIS and 13.4% recurrent invasive cancer vs. 8.2% and 3.9%, respectively for lumpectomy +  radiation.  • Tamoxifen decreases rate of ipsilateral and contralateral breast cancer in ER positive women, role in  ER negative women, if any, unknown; but must be balanced against risk factors (1 – 2% DVT, PE;  Endometrial cancer).  Tamoxifen has NOT been shown to increase survival, only to decrease rate  of recurrence (DCIS and ipsilateral/contralateral invasive breast cancer).  Several large studies  have been done (NSABP‐24, 1800 patients, Fisher B, et al. Lancet 1999;353:1993) and failed to identify a  survival advantage, despite adequate power.  • Ongoing research to identify subset of patients who could be treated without radiation  • Role of Sentinel Lymph is undefined.  NO evidence to support use as of 2004.   • Van Nuys classification MAY identify patients who can benefit from lumpectomy alone (low‐grade,  without necrosis; margin  1 cm; lesion  1.5 cm)    LCIS  1. Aka Lobular Neoplasia, encompasses LCIS ( 50% lobular involvement) and Atypical Lobular  Hyperplasia (ALH,  50% lobular involvement)  2. Not clinically, radiographically, grossly detectable  3. 7 – 10 x increased risk of invasive cancer in either breast (especially in young women with a family  history)   4. 17% risk at 15 years, 5.6% at 5 years; 20% lifetime risk (70% of which will be ductal invasive, 30%  will be lobular invasive); ≈ 1% per year  5. Margins are irrelevant, disease is diffuse (unlike DCIS)  6. LCIS is not itself pre‐cancerous, it is simply a marker of a susceptible field    Phyllodes tumor: 10% malignant; large; rare nodes (spread, if any, hematogenous): Rx Æ  WLE, mastectomy  not necessary; NO ALND    Intraductal papilloma: No risk of cancer; 1 cause of bloody nipple discharge    Hopkins General Surgery Manual                        5 Comedo breast cancer: Likely multicentric; do mastectomy; poor prognosis    Paget’s disease of the breast: Eczematous lesion on nipple Æ  underlying DCIS or ductal CA    Most recent screening recommendations: First at 40; q 1 – 2 years until 50; yearly thereafter    Radial Scar: associated with carcinoma anywhere in the scar; do not stereotactically biopsy (↑ chance of  sampling error), instead Æ  excisional biopsy    Staging:  T1:  2 cm     T2: 2.1 – 5 cm     T3:   5 cm     T4:  skin involvement (inflammatory Æ  dermal lymphatic invasion)    N1: + ax nodes   N2: matted/fixed  N3: internal mammary nodes    Stage I: T1     Stage II: up to T2N1 or T3N0      Stage III: T4 or N3            Stage IV: any M    Survival by stage (5 years):  I: 90 – 95%  II: 50 – 80%  III: 30 – 50%  IV: 15 – 20%    Note: FNA cannot distinguish between DCIS and invasive    Who gets chemotherapy?  1. Pre‐menopausal:  ƒ ER/PR‐  ƒ T  1 cm  ƒ Any N, including micro (SN+)  2. Post‐menopausal (up to 90% are ER/PR+ Æ  get tamoxifen):  ƒ ER/PR‐ & T  2 cm  ƒ ≥ 4 nodes OR matted nodes (regardless of ER/PR)    (Hence, ER/PR+, ≤ 3 unmatted nodes Æ  no chemo)    Who gets axillary radiation? (In general, want to avoid axillary radiation following dissection)  ƒ + supraclavicular node  ƒ matted nodes (extracapsular extension)  ƒ ≥ 4 nodes    Who gets breast irradiation?  ƒ any segmental resection for invasive or DCIS  ƒ inflammatory disease (T4/skin involvement); some T3    Major studies evaluating role of adjuvant radiation therapy:    1. The addition of post‐op irradiation to chemotherapy (CMF) for women with stage II or III breast  cancer following mastectomy increased overall survival and reduced locoregional recurrence.  Postoperative radiotherapy in high‐risk premenopausal women with breast cancer who receive adjuvant chemotherapy.  Danish Breast Cancer Cooperative Group 82b Trial. Overgaard M, et al. NEJM 1997;337:949.  2. Radiotherapy combined with chemotherapy (CMF) after modified radical mastectomy decreases  rates of locoregional and systemic relapse and reduces mortality from breast cancer. Adjuvant  radiotherapy and chemotherapy in node‐positive premenopausal women with breast cancer. Ragaz J, et al. NEJM  1997;337:956.  Trental is very effective in treating radiation mastitis  Hopkins General Surgery Manual                        6 Locally Advanced Breast Cancer  • Locally Advanced Breast Cancer (LABC) & Inflammatory Breast Cancer (IBC) sometimes  (incorrectly) used interchangeably  • Strictly speaking, LABC includes: T3+N1 – 3 or T4+N0 – 3 or any T+N2 – 3 (i.e. Stage III A/B disease)  • Term IBC first used in 1924 by Lee and Tannenbaum at Memorial Hospital to describe clinical  presentation of 28 patients with: “…breast of affected side usually increased in size…skin becomes  deep red or reddish purple…to the touch brawny and infiltrated…after the fashion of erysipelas…”  • Accounts for 1 – 6% of all breast carcinomas (IBC)  • 50 – 75% axillary involvement at diagnosis    Overall prognosis median survival: 2 years  • Diagnosis based on histology of invasive carcinoma PLUS  1. Erythema  2. Edema, or peau d’orange  3. Wheals, or ridging of the skin secondary to dermal lymphatic invasion (although tumor  invasion only seen in 30%)  • Neoadjuvant treatment and early diagnosis crucial for successful treatment  • Approximately 75% undergo CR or PR to induction therapy Æ  response predicts outcome    Effectiveness of mastectomy by response to induction chemotherapy for control of Inflammatory Breast  Cancer Fleming R, et al. Ann Surg Onc 1997 4:452    Initial Response to Induction therapy:  • CR Æ  median survival: 120 months (12%)  • PR Æ  median survival: 48 months (62%)  • NR Æ  median survival:  24 months (26%)  Further Breakdown:  3 • If  1 cm  residual tumor Æ  median survival: 36 months   3 • If  1 cm  residual tumor Æ  70% alive at 5 years    Role of Mastectomy:  • If CR or PR Æ  Chemo + RT + Mastectomy increased median survival from 48 to 120 months (vs.  Chemo + RT)  • If NR Æ  Chemo + RT + Mastectomy did not influence median survival ( 24 months), or disease‐ free interval    Summary for Treatment for Inflammatory breast cancer:  1. Neoadjuvant chemo (cytoxan/adriamycin); response to this predicts survival (10% CR, 80%PR)  2. MRM (if PR or CR)  3. Adjuvant chemo (taxane based)  4. Radiation to chest wall      Hopkins General Surgery Manual                        7 Chemotherapy/Hormonal Treatment:    Premenopausal  Postmenopausal  ƒ chemo for almost any tumor  1 cm (regardless of ƒ tamoxifen or arimidex if node negative and ER/PR+  nodal status) ƒ Chemo if poorly differentiated and  1 cm (even if node  ƒ cytoxan & adriamycin  negative)  ƒ add taxane if node positive ƒ cytoxan & adriamycin ± taxane if node positive  ƒ tamoxifen if ER/PR positive ƒ tamoxifen or adriamycin if elderly, node positive, and  ƒ arimidex and aromatase inhibitors not effective in  ER/PR+  premenopausal since can’t compete with  estrogen produced    Responses to hormonal therapy by marker:  ER/PR+   80%  ER‐/PR+   45%  ER+/PR‐   35%   ER/PR‐   10%    Inherited Breast Cancer Syndromes: 4 appear to be important    1. Li‐Fraumeni Syndrome Æ  mutation of p53  2. Mutation of bcl‐2 (18q21) Æ  ↑ expression of bcl‐2, which is anti‐apoptotic  3. BRCA‐1 Æ  on long arm of 17  4. BRCA‐2 Æ  on short region of 13q12‐13    BRCA 1  ƒ Ch 17q21; reported 1990, positionally cloned 1994  ƒ ↑ Risk of breast cancer (85%) and ovarian cancer (40 – 50%)    BRCA 2  ƒ Ch 13q12‐13; reported 1994; positionally cloned 1995  ƒ ↑ Risk of breast cancer (85%) and ovarian cancer (10%)   ƒ ↑ Risk of male breast cancer (6%)    Risks of Tamoxifen use  ƒ ↑Uterine adenocarcinoma, sarcoma  ƒ ↑Cataracts  ƒ ↑DVT, PE  ƒ ↓osteoporosis  ƒ No change in incidence of heart disease  Hopkins General Surgery Manual                        8 Head & Neck Disease    Parotiditis: Usually caused staph spp; seen in elderly, dehydrated; Rx: antibiotics Æ  drainage of abscess if  not improving    “Ludwig’s angina”: Sublingual space infection (severe deep soft tissue infection of neck involving the floor  of the mouth); if airway compromise Æ  perform awake tracheostomy under local anesthetic Æ  operative  debridement    Leukoplakia can be premalignant; erythroplakia is premalignant (and of much more concern)    Head & Neck SCC:   Stage I, II (up to 4 cm, no nodes) Æ  single modality treatment (surgery or RT)      Stage III, IV Æ  combined modality  Perform FNA, not excisional biopsy for suspicious masses     Nasopharyngeal SCC: associated with EBV; 50% present late as neck mass; drainage to posterior neck  nodes; most common nasopharyngeal cancer in adults (lymphoma is most common in kids).  Often see in  Asian population    Glottic Cancer: if cords not fixed Æ  RT; if fixed Æ  surgery + RT.  Chemo + RT used more often for organ  preservation    Lip Cancer (99% epidermoid i.e. squamous carcinoma): Lower  upper lip (because of sun exposure) Æ   resect with primary closure if  ½ lip; otherwise flap    Tongue Cancer: usually surgery + RT; seen ↑ in Plummer Vinson (dysphagia, spoon fingers, anemia).  More  commonly seen in smokers/drinkers    As salivary gland size ↑ sublingual (60%), submandibular (50%), parotid (20%) Æ  incidence of malignant  disease ↓    Pharyngeal cancers have worse prognosis than oral cancers    Mucoepidermoid carcinoma: 1 malignant salivary tumor overall    Adenoid cystic carcinoma: 1 malignant salivary tumor of submandibular/minor glands.  Overall: poor  prognosis    Pleomorphic adenoma ≡ mixed parotid tumor = 1 benign tumor (40 – 70% of all salivary gland tumors)   Do NOT enucleate (or will recur) Æ  needs superficial parotidectomy (spare CN VII).   If malignant Æ  take whole gland + CN VII;   If high grade (anaplastic) Æ  need neck dissection    Warthin’s tumor (adenolymphoma) 2 benign salivary tumor; male predominance; 10% bilateral; 70% of  bilateral parotid tumors are Warthin’s tumor; Rx Æ  superficial parotidectomy    Frey’s Syndrome: late complication of parotidectomy (occurs ≈ 50% when facial nerve is preserved); perfuse  perspiration over cheek following salivary stimulation.  Intracutaneous injection of Botox A ≈ 100% effective  in treatment, but responses may be short‐lived (can be repeated).  Usually self‐limiting.    Ipsilateral drooling following submandibular gland resection: likely injury to marginal mandibular nerve    Radical neck dissection: takes CN XI, SCM, IJ, submandibular gland; most morbid is CN XI        Hopkins General Surgery Manual                        9 Classification of Cervical Lymph Nodes  ACS Surgery Principles and Practice, 2004   Level   Nodes  I   Submental, submandibular nodes  II   Upper IJ nodes  III   Middle IJ nodes  IV   Lower IJ nodes  V   Spinal accessory nodes, Transverse cervical nodes  VI   Treacheoesophageal grove nodes Hopkins General Surgery Manual                        10 Cancers of the oral cavity usually metastasize to the nodes in levels I – III.    Laryngeal cancers typically metastasize to the nodes in levels II – IV.     Presence of Horner Syndrome (paralysis of the vagus nerve, phrenic nerve, invasion of brachial plexus,  and/or paravertebral musculature) generally indicates tumor unresectability    Tracheo‐innominate fistula   ƒ Massive bleeding from trachea is innominate artery until proven otherwise; avoid by making  rd tracheostomy no lower than 3  ring  ƒ Usually occurs 2 – 3 weeks post tracheostomy; poor nutrition and steroids use may contribute  ƒ Mortality ≈ 80%  ƒ Sentinel bleed Æ  to OR for bronchoscopy  ƒ Temporary control (on route to OR) via cuff hyperinflation or finger compression of innominate  artery (anterior pressure)  ƒ Treatment is ligation of innominate artery    Most common locations for mandibular fractures: angle (25%) and subcondyl (30%); the most common  long‐term complication of mandibular fracture is malocclusion    Carotid body: chemoreceptor within the adventitia of the CCA (posteromedial side); responds to ↓O2  tension, ↑CO2 tension, ↑blood acidity, and ↑blood temperature by ↑HR, ↑BP, and ↑rate & depth of  respiration in an attempt to overcome the above stimuli    Carotid sinus: pressure sensor within wall of proximal ICA; responds to ↑BP by ↓HR and ↓BP Hopkins General Surgery Manual                        11 Thyroid Gland and Disease    ƒ from the Greek work “Theros” (shield) and “eidos” (form)  ƒ secretes hormones (T4, T3, calcitonin) from basal membrane side (into bloodstream)  ƒ antithyroid agents impair (i) iodination and (ii) coupling of DIT/MIT  ƒ T4 Æ  T3 peripherally (kidney, liver) (T3; 10 x more active than T4).  Propothiouracil (PTU) blocks  peripheral conversion of T4 Æ  T3  Note: Suppression of iodine uptake in patients with increased T3 and T4 levels is pathognomonic for  subacute thyroiditis    Usual Causes of Hyperthyroidism:  1. Toxic nodule  2. Toxic multinodular goiter  3. Graves’ disease  4. Early subacute thyroiditis    Ways to Treat Hyperthyroidism:  1. Medical (PTU, methimazole): interfere with iodine conversion; up to 60% recur  131 st 2. Radioiodine Ablation (I ): weeks to months; 1  choice by many except in pregnancy  3. Surgery: risks of surgery    Thyroid Storm: untreated hyperthyroidism + stress (trauma, infection, pregnancy, DKA, etc)    Rx: fluids, O2, glucose, anti‐thyroid drugs, but first Æ  treat underlying cause;     NB: do not use ASA, as it displaces T4 from thyroglobulin    (Differentiated) Thyroid Cancer  ƒ 15,000 – 20,000 cases/yr US  ƒ 15,000,000 nodules/yr (5 – 10% harbor cancer)  ƒ mortality  1%    Risks  ƒ age  14,  65  ƒ previous thyroid cancer  ƒ family history  ƒ enlarging nodule on thyroid hormone suppression  ƒ exposure to low‐dose radiation  ƒ Graves’ disease or thyroiditis  ƒ syndromes (MEN II, Carney’s)    Cancer Histology  ƒ Papillary (60%)  ƒ Follicular variant of papillary (20%)  ƒ Follicular ( 5%)  ƒ Hürthle cell carcinoma ( 5%)  ƒ Medullary (5%)  ƒ Anaplastic (1%)  ƒ Other (1%)  difficult on FNA to differentiate follicular adenoma from carcinoma    Hopkins General Surgery Manual                        12 Of FNA’ed lesions in adults   Inadequate,  15% Carcinoma,  5% Suspicious,  10% Benign, 70% Children have higher incidence of carcinoma: 20 – 50%    One option for lesions deemed benign on FNA is hormone suppression: if regresses Æ  follow;   If growsÆ  remove; if sameÆ  repeat FNA    Surgical management  Lobectomy: unclear path (go back for completion, if necessary)  Lobectomy + isthmusectomy: papillary  1 cm, benign unilateral lesions or suspicious lesions  Total thyroidectomy (followed by RAI): papillary ≥ 1 cm, follicular, Hürthle, medullary  IF planning post‐op RAI Æ  must do total thyroidectomy, regardless of size (RAI only useful in well‐ differentiated cancers‐not MTC)  Medullary is the only histology where you do central dissection (level VI and VII) prophylactically (in  addition to total thyroidectomy) and modified radical neck dissection (levels II – V) on affected side  Performing a total thyroidectomy allows use of thyroglobulin for recurrence monitoring and use of RAI  for microscopic disease    Figure taken from talk given by H.R. Alexander, NCI, 2003     Hopkins General Surgery Manual                        13 Medullary Thyroid Cancer: 20% of those with MTC have MEN II (100% of those with MEN II have MTC).   MEN II associated MTC tends to be bilateral, younger, worse prognosis, RET‐proto‐oncogene;  aggressiveness as follows: MEN IIB perform thyroidectomy by 6‐months‐old  MEN IIA perform  thyroidectomy by 5‐years‐old  FMTC  • May see amyloid on pathology  • ↑ serum calcitonin (can use serum calcitonin levels to monitor for recurrence)  • Originates from parafollicular C cells, which produce calcitonin and hence do not concentrate  iodine.    Anaplastic: Only operation that should be considered is tracheostomy.  Minimal role for palliative resection     Medical management  Thyroid hormone suppression  Radioactive iodine ablation (RIA)  Cytomel (T3) half‐life 3 – 4 days vs. Synthroid (T4) half‐life 4 weeks  Hence use T3 replacement post‐op before RIA    Thyroglobulin can only serve as a tumor marker when the following 2 conditions are met:  1. The tumor is well differentiated (since it’s produced by follicular cells)  2. The patient has had a total thyroidectomy    Lymph nodes  For differentiated cancer: no role for prophylactic LND – only for palpable or FNA+ nodes Æ  “regional  dissection” (Radical takes levels I – VI + jugular + CNXI; Modified takes levels II – VII, spares IJV, SCM,  spinal accessory nerve XI).  Levels most at risk are II – VI     Prognosis (for well differentiated thyroid cancer):  AGES/AMES: age, grade/mets, extent, size; TNM;   However, age, grade (histology), size most important  Age ( 45, or  14) is single greatest factor    Superior laryngeal nerve (both sensory and motor), External branch: motor to cricothyroid; injury Æ  lose  projection, high pitch tone; provides sensory to supraglottis  Recurrent laryngeal nerve: innervates all of larynx except cricothyroid; bilateral injury Æ  airway occlusion  Note: Always assess cord function before any operation on thyroid to document RLN function  Hopkins General Surgery Manual                        14 Parathyroid Gland and Disease    th rd Superior parathyroid glands from 4  pharyngeal pouch; Inferior (and thymus) from 3  pharyngeal pouch  Æ  more variable position (since longer distance traveled)  All parathyroid glands generally receive blood supply from the inferior thyroid artery    If only 3 glands found at surgery, fourth may be in:  • Thymus, anterior mediastinum  • Thyroid  • Carotid sheath  • Tracheoesophageal groove, posterior mediastinum  • Behind esophagus  Most common ectopic site    ++ PTH produced by Chief cells Æ  increases Ca  via bone breakdown, GI absorption, increased kidney re‐ absorption, excretion of phosphate by kidney    Hyperparathyroidism  ++ ‐ 1. Primary: ↑ PTH secretion by parathyroid (high Ca , low PO4; look for Cl/PO4  33, even with  ++ normal Ca )  ++ ++ 2. Secondary: ↑ PTH secretion due to renal failure or decreased GI Ca  abs (Ca  low or normal)  ++ 3. Tertiary: ↑ PTH after correction of 2° hyperparathyroidism (high Ca )  ++ ++ 4. Familial Hypercalcemia Hypocaluria (FHH): see ↑ serum Ca , PTH, but ↓ urine Ca  (defect in set‐ ++ ++ point for “normal” Ca  levels; patients do not experience the sequelae of elevated Ca ); No surgery    Parathyroid Imagining:  • Sestamibi scan   • U/S  201 • Technetium‐thallium subtraction scan  • CT/MRI    Primary Hyperparathyroidism  Incidence: 1/4000  Risks: MEN I, IIa, irradiation, family history (autosomal dominant)  Adenoma  85% 1, Hyperplasia ≈ 10% 4, Carcinoma ≈ 1% 1,   glands typically involved  ‐ Typically: Cl/PO4  33    Initial medical treatment: IV fluids, lasix, NOT thiazides    Treatment   • 1° Adenoma: Surgically remove adenoma (± biopsy all enlarged glands)  • 1° Hyperplasia: Bilateral neck exploration and intraoperative PTH.  Subtotal parathyroidectomy  (leave ½ lower gland in situ) or total parathyroidectomy with autotransplantation  • 1° Carcinoma: WLE with ipsilateral thyroidectomy and lymph node dissection    ++ • 2°: Correct Ca  and PO4, perform renal transplant (no parathyroid surgery)    ++ • 3°: Correct Ca  and PO4, perform renal transplant, remove parathyroid glands and re‐implant 30 to  40 mg in forearm    Hopkins General Surgery Manual                        15 Parathyroid Carcinoma  ++ Signs/Sx: HyperCa , elevated PTH, palpable gland (50%), neck pain, recurrent laryngeal nerve paralysis  HCG is a marker  Treatment: En bloc resection including ipsilateral thyroid lobe + associated lymph nodes    Post op Complications:   • Recurrent laryngeal nerve injury   • Neck hematoma (open at bedside if breathing compromised)  ++ • HypoCa         Parathyroid Pearls    • 90% of primary hyperparathyroidism due to a single adenoma Æ  unilateral exposure is ok (with  intraop PTH)    • MUST exclude familial/MEN disease (a different entity altogether which requires subtotal  parathyroidectomy Æ  leave ½ of a lower gland in situ)    99m • Nuclear medicine expertise is crucial: if possible, subtraction of Tc  pertechnetate (potassium  99m analog specific for thyroid) from Tc  Sestamibi (taken up by both thyroid and parathyroid)    • For intra‐op PTH to be valid must have 50% drop in baseline PTH within 10 minutes    • Intra‐op PTH must be used if doing single gland exploration (MIP), else Æ  must do 4 gland  exploration    If disease recurs, MUST distinguish between persistent and recurrent:    • Persistent: Only transient “cure”.  Almost always implies missed adenoma.  1 place is TE groove on  right side; also consider ectopic glands    • Recurrent ( 6 months normocalcemia): Implies hyperplasia with re‐growth (e.g. familial, possibly  cancer)    • 10 x increase in RLN injury during re‐do surgery.  Hence, first step in re‐do is confirm diagnosis  ++ with 24 hour urinary Ca  (if normal Æ  no disease).  Second, check for family history of MEN I  manifestations    • Localization with Sestamibi and U/S.  Consider CT/MRI (very bright on T2 to differentiate from  LNs)    Hopkins General Surgery Manual                        16 Ultimate pearls:   “Superior glands” is really a misnomer, they should be called “Posterior glands”, since they are virtually  always posterior and cephalad to the RLN.  Ectopic sites are generally posterior in TE grove    “Inferior glands” should be called “Anterior glands” since they are virtually always anterior and caudal to  the RLN.  Ectopic glands are usually anterior/mediastinal    The figure below shows in dotted lines the possible locations for the parathyroid glands in relation to the  RLN.  There is significant vertical overlap, such that superior glands can actually be below inferior glands,  and vice versa.              Hopkins General Surgery Manual                        17 Multiple Endocrine Neoplasia (MEN)    inherited autosomal dominant (with variable penetrance)    MEN Type I  aka Wermer’s Syndrome (“PPP”)  •Parathyroid Hyperplasia (≈ 90%)  ++       HyperCa  Æ  usually first   •Pancreatic islet cell tumors (≈ 67%)        Gastrinoma (ZES) (≈ 50%)        Insulinoma (≈ 20%)  •Pituitary Tumor (≈ 67%) most often PL‐secreting tumor    MEN Type IIA  aka Sipple’s Syndrome (“MPP”)  nd rd •Medullary Thyroid Carcinoma (100%) Æ   2  to 3  decade         calcitonin secreting      usually quite indolent  •Pheochromocytoma ( 33%)         catechol excess       usually benign, bilateral, adrenal  •Parathyroid Hyperplasia  (≈ 50%)  ++        hyperCa     MEN Type IIB   ʺMMMPʺ  •Mucosal Neuromas (100%)         naso, oropharynx, larynx, conjunctiva  •Medullary Thyroid Carcinoma (≈ 85%)        more aggressive than IIA  •Marfanoid body habitus  •Pheochromocytoma (≈ 50%)         often bilateral (70%)    MEN1 Consensus Summary Statements (loss of function)    ƒ Diverse array of defects (missense, nonsense, frameshift, mRNA splicing); hence difficult to  screen because of so many possible mutations    ƒ 1997: gene Menin found of Ch 11.  Exact function unknown, but it is a tumor suppressor gene    ƒ The MEN1 germline mutation test is recommended for MEN1 carrier identification.     ƒ All kindred with MEN1 are likely to have a mutation in the MEN1 gene.    ƒ However, MEN1 germline mutation tests fail to detect 10 – 20% of mutations. If a family lacks an  identifiable MEN1 mutation, 11q13 haplotype testing about the MEN1 locus or genetic linkage  analysis can identify MEN1 carriers. Periodic biochemical testing is an alternative when DNA‐based  tests are not possible.    Hopkins General Surgery Manual                        18 ƒ The main candidates for MEN1 mutation analysis include index cases with MEN1, their unaffected  relatives, and some cases with features atypical for MEN1.    ƒ MEN1 carrier analysis should be used mainly for information. It should rarely determine a major  intervention.    ƒ MEN1 tumor patterns in families do not have clear variants or specific correlations with an MEN1  germline mutation pattern. Thus, the MEN1 carriers in a family with either typical or atypical  expression of MEN1 should be monitored similarly for typical expressions of MEN1 tumors.      ƒ MEN1 tumors cause morbidity through hormone excess (PTH, gastrin, PRL, etc.) and through  malignancies (gastrinoma/islet cell or foregut carcinoid).    ƒ Medications control most features of hormone excess (gastrin, PRL, etc.). Surgery should control  features of excess of some other hormones (PTH and insulin). Surgery has not been shown to  prevent or cure MEN1‐related cancers.    ƒ Hyperparathyroidism develops in over 90% of MEN1 carriers. There is controversy over indications  for parathyroid surgery in MEN1 patients.    ƒ The preferred parathyroid operation in the HPT of MEN1 is subtotal parathyroidectomy (without  autograft); transcervical near‐total thymectomy is also simultaneously. Parathyroid tissue should be  cryopreserved.    ƒ Curative surgery for gastrinoma in MEN1 is rare. There is controversy over the indications for  surgery for gastrinomas in MEN1.    ƒ Surgery in MEN1 is indicated and is usually successful for insulinoma. For most other pancreatic  islet tumors, except gastrinomas, surgery is also indicated; however, there is no consensus over  tumor criteria for the latter operations.    ƒ The management of pituitary tumor in MEN1 should be similar to that in sporadic cases.    MEN2 Consensus Summary Statements (gain of function)    ƒ 1995: RET‐proto‐oncogene (responsible for tyrosine kinase activity) identified on Ch 10    ƒ Fewer possible mutations (codons 609, 611, 618, 620, 634; involve replacement of a cystine residue)    ƒ The main morbidity from MEN2 is MTC. MEN2 variants differ in aggressiveness of MTC, in  decreasing order as follows: MEN2B  MEN2A  FMTC.    ƒ MEN2 carrier detection should be the basis for recommending thyroidectomy to prevent or cure  MTC. This carrier testing is mandatory in all children at 50% risk.    ƒ Compared with RET mutation testing, immunoassay of basal or stimulated CT results in more  frequent false positive diagnoses and delays of the true positive diagnosis of the MEN2 carrier state.  However, the CT test still should be used to monitor the tumor status of MTC.     ƒ RET germline mutation (10q11 – 12) testing has replaced CT testing as the basis for carrier diagnosis  in MEN2 families. It reveals a RET mutation in over 95% of MEN2 index cases.    ƒ The RET codon mutations can be stratified into three levels of risk from MTC. These three categories  predict the MEN2 syndromic variant, the age of onset of MTC, and the aggressiveness of MTC.    Hopkins General Surgery Manual                        19 ƒ Thyroidectomy should be performed before age 6 months in MEN2B, perhaps much earlier, and  before age 5 yr in MEN2A.  Policies about central lymph node dissection at initial thyroidectomy are  controversial and may differ among the MEN2 variants.    ƒ MEN2 has distinctive variants. MEN2A and MEN2B are the MEN2 variants with the greatest  syndromic consistency.    ƒ FMTC is the mildest variant of MEN2.  To avoid missing a diagnosis of MEN2A with its risk of  pheochromocytoma, physicians should diagnose FMTC only from rigorous criteria.    ƒ Morbidity from pheochromocytoma in MEN2 has been markedly decreased by improved  recognition and management. The preferred treatment for unilateral pheochromocytoma in MEN2 is  laparoscopic adrenalectomy.    ƒ HPT is less intense in MEN2 than in MEN1.  Parathyroidectomy should be the same as in other  disorders with multiple parathyroid tumors.        Hopkins General Surgery Manual                        20